C1r Enzyme C1r酵素

上海金畔生物为complementtech一级经销商,Complement Technology,Inc.于2005年成立.CompTech于2005年收购Advanced Research TechnologiesComplement Technology继续为世界各地的科学家提供高质量的试剂,并在我们的清单中增加了许多新试剂。我们尽力为您的应用提供宜试剂和使用我们补充试剂的宜建议。

名称: C1r酵素            C1r Enzyme                

目录号:      A102

提供的大小:          250微克/瓶

浓度:           1.0 mg / mL (见实际浓度分析证书)

形式:                          冷冻液体

活性:                      > 90%C1r将与过量的C1-INH结合

纯度:                         通过SDS PAGE> 90%(注意:C1r酶是92,000未还原的,但是   

                                    在 SDS PAGE 上缩减为57,000和35,000链)

缓冲液:                        10 毫摩尔 咪唑,140 毫的NaCl,2 mM的 EDTA,pH 7.4的

灭绝 科夫。         280 纳米=  1.15以1.0mg / ml的纯C1R

分子W¯¯八:    92000 大(2支链)

防腐剂:              无,0.22μm过滤。

存储:                      -70 Ò C或以下。  避免冻结/解冻。

资源:                       正常 人血清(通过认证测试显示为阴性

对于HBsAg,HTLV-I / II,STS以及针对HCV,HIV-1和HIV-II的抗体)。

预防措施:               使用正常的预防措施处理人体血液制品。

产地:                        制造在美国。

 

 

一般描述

            C1R酶是C1R的活化形式酶原。  C1r是C1复合体的亚基,其是补体经典途径中的补体成分。  C1r 酶是一种非活性酶原,直到C1被激活。  C1与C1结合并被与抗原结合的抗体(免疫复合物)激活,产生C1r酶(种启动级联的蛋白酶),C1r被激活。  C1是一个C1q,两个C1r和两个C1s分子的非共价钙依赖性复合物。  每个C1q通过其六个臂中的两个或更多个与IgG 或IgM的Fc结构域结合。  多臂与免疫复合物的结合导致复合物中的两种C1r蛋白(蛋白酶酶原)激活产生两种蛋白酶,其裂解并激活复合物中的两种C1s蛋白酶酶原。  C1r的活化由C1r裂解成57,000和35,000 道尔顿的两个片段产生。  结合的C1s分子的活化是C1r酶的仅知功能。 活化的C1s裂解补体组分C4释放C4a并引发C4b与活化表面的共价连接。  活化的C1s也裂解C2并且C2的较大片段结合至形成C4b的表面连接的C4b,C2a 是经典途径的C3 / C5 转化酶。

 

物理特性和结构

            C1r酶是92,000 道尔顿的两条链,胰蛋白酶样酶。  C1r以31ug / mL存在于血浆中。  C1r 酶是一种不稳定的酶原 并且通过切割产生57,000 道尔顿重链的C1r中的肽键而自发激活(Dodds,AW和Sim,RB编辑(1997); Morikis,D。和Lambris,JD编辑(2005)和35,000 道尔顿轻链。这是以C1r酶形式出售的形式。这种自我激活在C1复合物中与免疫复合物结合后迅速发生,并且其以纯C1r缓慢发生。    两个C1r在存在钙的情况下形成C1r-C1r复合物,其在钙存在下又与两个C1s分子形成稳定的复合物。  该四聚体可以存在于溶液中,但是在C1q存在下它与C1q结合形成C1复合物,其在钙存在下是稳定的。  C1r自激活的部分原因是它与C1酯酶抑制剂(C1-INH)在C1复合物中的弱相关性,并且与纯化的C1r发生类似的稳定作用(Ziccardi,RJ(1982))。  然而,C1r酶通过与C1-INH结合而不可逆地失活。

 

功能       

            C1r酶可用于激活C1s 酶原。在钙的存在下,它仍然能够结合另一个C1r酶和两个C1s分子,并且该复合物能够与C1q结合。  将活化的酶C1R将迅速激活两个的C1s 酶原形成的C1s酶,将所得的C1q-C1R 2 -C1s 2复合物是*活性的C1分子,其将激活C4和C2在流体相或细胞上的轴承抗体,例如作为EA(Dodds,AW和Sim,RB编辑(1997); Morgan,BP编辑(2000))。  EA是兔子IgM的绵羊红细胞 结合到其表面的抗绵羊红细胞抗体(CompTech#B200)(Morgan,BP编辑(2000))。

 

测定

            通过测量其结合蛋白酶抑制剂C1酯酶抑制剂(C1-INH,CompTech#A140)的能力并在SDS存在下保持共价结合来检测C1r酶的活性。  它也可用于激活C1s 酶原 并形成由一个C1q,两个C1r和两个C1s分子组成的活化的C1复合物。

 

应用

            请参阅上面的功能和测定部分。

 

规     

            被激活的C1r被C1-INH迅速失活。   用纯C1和纯C1r 酶原观察到的C1r的自发活化通过存在C1-INH而被小化,其使自发活化的C1r酶迅速失活。酶原的  稳定化 也是由于C1-INH和C1r 酶原之间存在弱复合物。这种关联显然稳定了C1,因此阻止了血清中的自发活化(Ziccardi,RJ(1982))。在纯化期间从C1分离C1-INH是分离的C1和C1r 酶原 不稳定并易于自发活化的原因之一。      由于这种不稳定性CompTech不再销售C1R 酶原。

 

遗传学

            C1r 的EMBL / Genbank cDNA登录号是M14058。  C1r和C1s的基因紧密连锁,位于染色体12p13上。

 

不足之处

            已经发现C1的三个组分中的每一个的缺陷(Ross,GD(1986))。  C1R和的C1s缺陷患者容易发生系统性红斑狼疮(SLE)和复发性化脓性感染(罗瑟,K.,等人,(1998))。  它们缺乏经典途径功能,可能会或可能不会显示血液中的C1r抗原。 

 

疾病

            请参阅上面的标题为“缺陷”部分。

 

注意事项/毒性/危险

            这种蛋白质是从人血清中纯化出来的,因此必须使用适合于处理任何血液衍生产品的预防措施,即使来源通过认证测试显示HBsAg,HTLV-I / II,STS 阴性和抗HCV抗体, HIV-1和HIV-II。

 

参考

Dodds,AW和Sim,RB编辑(1997年)补充。实用方法(ISBN 019963539)牛津 大学 按, 牛津。

 

摩根,BP编辑。(2000)补充方法和协议。  (ISBN 0-89603-654-5)Humana Press,Inc.,托托瓦, 新泽西州。

 

Morikis,D.和Lambris,JD编辑。(2005)补体系统的结构生物学。(ISBN 0-8247-2540-9)泰勒 &Francis集团, 佛罗里达。

 

罗斯,GD(1986)补体系统的免疫生物学。(ISBN 0-12-5976402)学术出版社,奥兰多。

 

罗瑟,K.,直到,GO,和ħ ӓ NSCH,GM(1998)补体系统。(ISBN 3-540-61894-5)Springer -Verlag,海德堡。

 

Ziccardi,RJ(1982)通过分子内自动催化机制自发活化人补体(C1)的个组分。  J. Immunol。128:2500至2504年。

 

Ziccardi,RJ。(1982)C1-抑制剂在体内平衡中的新作用:控制人补体组分的活化。J. Immunol。128:2505-2508。

 

 

仅供研究使用。

不适用于人类或药物使用。

 

complementtech产品目录:

 

货号

品名

规格

目录价

品牌

A098

C1

200µg

3400

complementtech

A099

C1q

1000µg

3162

complementtech

A100

C1q (40% Glycerol)

1000µg

3162

complementtech

A102

C1r Enzyme

250µg

3417

complementtech

A103

C1s Proenzyme

250µg

3366

complementtech

A104

C1s Enzyme

250µg

3281

complementtech

A140

C1 Esterase Inhibitor

1000µg

3468

complementtech

A112

C2

50µg

3298

complementtech

A113

C3

250µg

2482

complementtech

A113c

C3 (concentrated)

1000µg

7327

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A114

C3b

250µg

3094

complementtech

A115

iC3b

250µg

3417

complementtech

A116

C3c

250µg

3706

complementtech

A117

C3d

100µg

3825

complementtech

A105

C4

250µg

3468

complementtech

A105c

C4 (concentrated)

1000µg

8245

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A108

C4b

250µg

2992

complementtech

A109

C4b Binding Protein

250µg

4131

complementtech

A120

C5

250µg

3570

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

询价

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A122

C5b,6

50µg

3468

complementtech

A123

C6

250µg

3366

complementtech

A124

C7

250µg

3366

complementtech

A125

C8

250µg

3536

complementtech

A126

C9

250µg

3366

complementtech

A127

SC5b-9 Complex

100µg

2992

complementtech

A135

Factor B

250µg

3213

complementtech

A136

Factor D

25µg

3417

complementtech

A137

Factor H

250µg

2958

complementtech

A137c

Factor H (conc.)

10000µg

询价

complementtech

A138

Factor I

100µg

3366

complementtech

A139

Factor P

100µg

3468

complementtech

A150

Cobra Venom Factor  (USA ONLY)

1000µg

3298

complementtech

A154

Factor Ba

100µg

3298

complementtech

A155

Factor Bb

250µg

6188

complementtech

A118

C3a

50µg

3162

complementtech

A119

C3a desArg

50µg

3043

complementtech

A106

C4a

50µg

4114

complementtech

A107

C4a desArg

50µg

4114

complementtech

A144

C

30µg

6188

complementtech

A144(300)

C

300µg

询价

complementtech

A145

C desArg

50µg

4301

complementtech

A300

C1q-Dpl

1ml

2074

complementtech

A312

C2-Dpl

1ml

2074

complementtech

A314

C3-Dpl

1ml

2482

complementtech

A305

C4-Deficient Guinea Pig

1ml

2448

complementtech

A308

C4-Dpl           

1ml

2482

complementtech

A320

C5-Dpl

1ml

2125

complementtech

A323

C6-Dpl

1ml

2040

complementtech

A324

C7-Dpl

1ml

2074

complementtech

A325

C8-Dpl

1ml

2074

complementtech

A326

C9-Dpl

1ml

2074

complementtech

A335

Factor B-Dpl

1ml

2074

complementtech

A336

Factor D-Dpl   

1ml

2074

complementtech

A337

Factor H-Dpl

1ml

2686

complementtech

A338

Factor I-Dpl    

1ml

2482

complementtech

A339

Factor P-Dpl

1ml

2482

complementtech

A340

C3/C4 Inactivated Serum

1ml

2074

complementtech

A399

C1q/Factor D-Dpl  

1ml

2856

complementtech

A200

Goat Anti-Human C1q     

1ml

1054

complementtech

A212

Goat Anti-Human C2

1ml

2329

complementtech

A213

Goat Anti-Human C3

1ml

1054

complementtech

A218

Rabbit Anti-Human C3a

1ml

2550

complementtech

A205

Goat Anti-Human C4

1ml

1054

complementtech

A206

Rabbit Anti-Human C4a

1ml

2550

complementtech

A220

Goat Anti-Human C5

1ml

1275

complementtech

A221

Rabbit Anti-Human rC

1ml

2550

complementtech

A223

Goat Anti-Human C6

1ml

1275

complementtech

A224

Goat Anti-Human C7

1ml

1275

complementtech

A225

Goat Anti-Human C8

1ml

1275

complementtech

A226

Goat Anti-Human C9

1ml

1275

complementtech

A227

Rabbit Anti-Human SC5b-9 Neo (lgG)

0.2ml

2584

complementtech

A235

Goat Anti-Human Factor B

1ml

1275

complementtech

A236

Goat Anti-Human Factor D

1ml

2499

complementtech

A237

Goat Anti-Human Factor H

1ml

1275

complementtech

A238

Goat Anti-Human Factor I

1ml

1309

complementtech

A239

Goat Anti-Human Factor P

1ml

1462

complementtech

A240

Goat Anti-Human C1-INH        

1ml

1173

complementtech

A260

Rabbit Anti-Human Vitronectin

1ml

1445

complementtech

NHS

Human Serum

1ml

578

complementtech

GPS

Guinea Pig Serum

1ml

714

complementtech

NRS

Rat Serum

1ml

901

complementtech

NMS

Mouse Serum   

1ml

1309

complementtech

B102

GVB++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B100

GVB++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B103

GVB° (without Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B101

GVB° (without Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B104

GVBE (with EDTA)

250ml

1224

complementtech

B105

GVBE (with EDTA)

1 Liter

3264

complementtech

B110

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

250ml

1870

complementtech

B111

SGVB++(low ionic strength w/Sucrose)

1 Liter

5066

complementtech

B112

VBS++ (with Ca and Mg)

250ml

1224

complementtech

B113

VBS++ (with Ca and Mg)

1 Liter

3264

complementtech

B200

EA (Ab-sensitized sheep E)

5ml @ 5×108/ml

3043

complementtech

B201

EA (Ab-sensitized sheep E)

10ml @ 5×108/ml

4556

complementtech

B202

EA (Ab-sensitized sheep E)

20ml @ 5×108/ml

6324

complementtech

B210

Es (sheep E)

20ml @ 5×108/ml

2652

complementtech

B300

Er (rabbit E)

5ml @ 5×108/ml

1649

complementtech

B301

Er (rabbit E)

10ml @ 5×108/ml

2652

complementtech

B302

Er (rabbit E)

20ml @ 5×108/ml

3893

complementtech

B400

Zymosan (preactivated)

10ml @ 1×109/ml

2261

complementtech

B106

MgEGTA

10ml @ 0.1M

1139

complementtech

B250

MCAR

1.0 ml

2482

complementtech

Hemolysin

Hemolysin  NEW

2.0 ml

2040

complementtech

 

 

上海金畔生物科技有限公司是实验试剂一站式采购服务商

1:强大的进口辐射能力,血清、抗体、耗材、大部分限制进口品等。

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7:我们还是invitrogen,qiagen,MiraiBioam,sigma;neb,roche,merck, rnd,BD, GE,pierce,BioLegend等*批发,欢迎合作。

 

 

 

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